Istnieją dwa rodzaje obrzęku limfatycznego:

  • pierwotny spowodowany brakiem lub niedostatecznym wykształceniem naczyń chłonnych, który w przeważającej mierze dotyczy kobiet i najczęściej obejmuje kończyny dolne. W takich przypadkach niezwykle ważne jest rozpoczęcie leczenia już we wczesnym dzieciństwie. Należy również pamiętać, iż pierwotny obrzęk limfatyczny może się pojawić w wieku młodzieńczym (w okresie dojrzewania) oraz we wczesnym wieku dojrzałym;

  • wtórny spowodowany zamknięciem naczyń limfatycznych przez czynniki zewnętrzne np. ucisk przez guz, jak również czynniki wewnętrzne np. infekcje bakteryjne. Wtórny obrzęk limfatyczny może być również spowodowany uszkodzeniem dróg i węzłów chłonnych w wyniku urazu (złamania/zwichnięcia), chirurgicznego usunięcia węzłów chłonnych, radioterapii czy też braku funkcji kończyny na skutek porażenia, długotrwałego unieruchomienia.